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警惕不是癌症的“癌症”:IPF

2016-02-01 11:47:2039健康网
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核心提示:近日,中外肺间质病专家病例交流研讨会在广州召开。这是中外专家首次聚首,大规模地对上百例肺间质病病例进行深入研讨。国内外呼吸领域知名专家:加拿大呼吸领域著名专家、麦克马斯特大学Dr. Martin Kolb,英国呼吸领域著名专家、南安普敦大学Dr. Luca Richeldi,中国工程院院士、广州呼吸疾病研究所荣誉所长钟南山教授,广州呼吸疾病研究所所长陈荣昌教授,中日友好医院呼吸与危重症医学科三部主任代华平教授等出席了会议。会上,钟南山院士强调:“近年来,间质性肺病发病率呈上升趋势,而特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,简称IPF)是最常见的间质性肺疾病。IPF在国际上被视为罕见病,在我国尤其是三甲医院还是比较常见,但却存在知晓率低,误诊、漏诊或延误诊断情况普遍,患者治疗选择有限等问题。”

  面临挑战:IPF知晓率低,死亡率高,误诊普遍,治疗选择有限

  比癌症还可怕,一半患者确诊后2-3年死亡

  IPF患者的肺被形象地称为 “丝瓜筋”(北方人又称“丝瓜瓤”),这是因为患者肺泡和血管之间的组织增厚,形成疤痕,失去弹性,变得像坚韧的丝瓜筋一般。 “一旦患上IPF,有些人病情会迅速恶化。”Dr.Martin Kolb介绍:“有一半患者确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%,比多数癌症(例如:白血病乳腺癌结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低,因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”

警惕不是癌症的“癌症”:IPF

  IPF患者不仅生存率低,还经常被误诊和延误诊断。国外研究显示,IPF患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误1-2年,超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。即使已被诊断,也有一半的IPF患者被误诊为慢阻肺哮喘充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

  “目前,中国还没有关于IPF诊断率的相关统计数据。”陈荣昌教授介绍:“但由于IPF患病人数少,疾病初期症状不明显,以及部分医生相关诊断经验不足,中国IPF患者诊断和治疗的形势更加严峻,漏诊和误诊的患者可能也多于国外。”

  会上,代华平教授提醒:“老年人如有吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等危险因素,并且出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状,应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。”

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