特发性肺纤维化，一种“不是癌症的癌症”

　　爬楼梯、拎重物、吹肥皂泡……这些平日再简单不过的活动，对某一类患者来说，却可能是极其危险甚至致命的。这种病叫做特发性肺纤维化(简称IPF)，是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡 ，5年生存率低于30% ，所以常被称作“不是癌症的癌症”。

　　2017年9月16日至24日是IPF世界周，中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授指出：“目前我国特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，我们希望通过IPF世界周这个契机，让更多大众了解到这一严重威胁患者生命的呼吸疾病，呼吁社会共同关注IPF患者的生存现状。”

　　特发性肺纤维化患者：被束缚的生活

　　不能爬山，不能做体力活，一爬楼梯就气喘，呼吸急促，常常咳嗽，这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。

　　2013年，家住湖北宜昌的戴先生由于糖尿病住院，在体检中发现患有特发性肺间质纤维化，当地医生告诉戴先生，特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3-5年，一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机，戴先生从宜昌转诊到了上海肺科医院。这四年的治疗中，戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不断恶化，戴先生感到上楼梯越来越困难，每爬两节台阶都要停下来喘几分钟，以至于不得已把家从四楼搬到了二楼。

　　特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕，使患者的肺呈蜂巢状，又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。IPF患者的肺就像被勒紧一张无形的网，严重束缚了患者的生活，日常简单的活动变得异常辛苦，连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。

　　近一半患者被误诊，死亡率高

　　特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人 ，并且男性多于女性，像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。

　　全国间质病学组委员、上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授指出： “特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重威胁患者生命。”

　　HRCT扫描，帮助早诊早治

　　有临床试验表明，即使是早期的IPF患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。 所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东教授呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”

　　关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力，李惠萍教授讲到：“首先广大一线医生对IPF要有充分认识，这就需要进行继续教育，专业培训;二是早期应用高分辨率CT并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院，从而可以减少IPF患者的误诊率。”

　　对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前，不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指，肺部细湿啰音;高分辨率CT检查出现肺容积缩小，下肺蜂窝影(蜂窝肺);动脉血气检查结果为低氧血症，就应该高度怀疑为IPF。

　　李惠萍教授最后指出：“IPF患者治疗的目的用两句话概括就是‘减轻疾病症状、降低死亡风险’。除了常规的综合治疗手段以外，抗纤维化创新药物的问世，成为了IPF治疗史上的里程碑，通过抑制肺纤维化，减缓特发性肺纤维化疾病的进展。”▲

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