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血友病有哪些治疗方法?

2019-10-10 13:24:0639健康网
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血友病也是一种比较常见的疾病,对于血友病患者来说,了解血友病的治疗方法是必须的。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病有哪些治疗方法?

1、局部止血:如果局部某个部位压迫止血有效,可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的,像止血药加到纱布。关节腔出血,尽量冷敷、制动,到一定时间,24小时后可以热敷。

2、替代治疗:血友病患者主要是凝血因子缺乏,如果确定是哪种凝血因子,也就是哪种血友病,要输注到凝血因子的活性到一定水平,才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆,作为轻型AB型血友病的首选方法,但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀,它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子,具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲,体积相对小。

3、放射治疗:第二个凝血活性效能也是高的,所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人,适宜输入冷沉淀,容量负荷相对比较少,所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量,就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂,它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子,1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量,所以1个单位可以使体内活性增高,Ⅷ因子2%,Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的,Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短,所以12小时补充一次,以维持比较高的因子水平,控制出血。第四凝血酶原复合物,每瓶是200个单位,相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子,所以特别强调,它适用于血友病B型,就是I型血友病。

4、UA治疗:DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素,以前效果是利尿的,但是它可以增强Ⅷ因子水平,使用以后可以促进Ⅷ因子的释放,但是强调它主要适于轻型血友病患者,而对于重型还是需要输注凝血因子,或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。

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丁晓庆副主任医师 北京中医药大学东方医院  血液免疫科

副主任医师 现任北京中医药大学东方医院血液科主任,中华中医药学会血液病分会青年委员,北京市中西医结合学会血液病分会委员会委员。擅长中西医结合治疗各种贫血(再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养不良贫血等)、血小板减少证、骨髓增生异常综合征、恶性血液病(急慢性白血病、多发性骨髓瘤,淋巴瘤)、红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病,以及类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症等免疫系统疾病。

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