小儿出血性疾病应该做哪些检查？

出血性疾病的诊断对于实验室检查依赖性极强，标本采集过程对出凝血化验结果的影响很大。在标本采集过程中应该注意以下几点：静脉穿刺时应“一针见血”，血标本中不得混有气泡或组织液;不得在静脉留置针处取血，因为可能混入肝素或其他药物;抗凝剂(3.2%或3.8%的枸橼酸钠)与血液的比例应为1∶10，小儿出血性疾病应该做哪些检查？

1、眼底检查：无脉病眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14%，可分为3期：第1期(血管扩张期)，视神经盘发红，动静脉扩张，淤血，静脉管腔不均，毛细血管新生，小出血，小血管瘤，虹膜玻璃体正常;第2期(吻合期)，瞳孔散大，反应消失，虹膜萎缩，视网膜动静脉吻合形成，周边血管消失;第3期(并发症期)，表现为白内障，视网膜出血和剥离等。

2、肺功能检查：肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系，通气功能下降以双侧肺血流受损为多，而弥散功能障碍则少见，由于长期肺血流受损使肺顺应性降低，或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。

3、血流图检查：可检查头部及四肢血流量，并可同时测定动脉管腔直径大小，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。

4、B型超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等)，也可对其远端分支探查。

5、放射性核素检查：用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩，肾小球滤过压增高，代偿性来维持适当肾小球滤过率，服用巯甲丙脯酸25mg，1h后复查肾照相，若有肾动脉狭窄存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定肾动脉狭窄，本法诊断阳性率为96.3%，特异性82.7%，较单纯肾照相的敏感性(51.8%)明显增高，而特异性则无何差别。

6、CT检查：血管造影(包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点，CT可以观察动脉管壁的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值，可见管壁增厚及钙化，增强CT扫描，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断，尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。

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