凝血功能障碍是抗凝血因子缺乏,或者功能异常所引起的一种出血性疾病,要知道凝血功能障碍的话,那么产生的威胁是比较严重的,身体缺乏凝血因子,只要身体一出血的话,就无法有效的控制止血,而现在临床上最常见的是获得性的凝血功能障碍,患者常常有多种凝血因子缺乏的现象。那么凝血功能障碍的原因是什么?
一、原因
1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。
2、获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
①血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。
②血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,其临床特点为自幼即有出血倾向,出血时间延长、血小板粘附性减低。
二、预防
1、补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子,使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆,严重出血一定外科手术,或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。
2、DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质,有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用,主要用于轻症血友病甲患者,临床常用0.3~0.5μg/kg加入生理盐水20~30mL内静脉注射,也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用,每12小时一次即可。
3、抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解,可用于口腔伤口及拔牙时止血,抗纤溶剂往往与补充疗法并用,常用6—氨基己酸4~6g,也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100~200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿,在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。
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