脊髓性肌萎缩是什么病

脊髓性肌萎缩是运动神经元病中的一种，发病与遗传因素有关，是由于运动神经元存活基因突变，导致运动神经元存活蛋白功能障碍而引起的肌萎缩。本病好发于中老年人，以进行性肌萎缩、肌无力、肌萎缩侧索硬化为临床特征。

1、运动神经元病类型：主要有小细胞性脊髓性肌萎缩、前-侧索硬化性肌萎缩、侧索硬化性肌萎缩以及散发性型肌萎缩。小细胞性脊髓性肌萎缩的发病年龄较小，大多在20-30岁起病，进展较快，常在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。前-侧索硬化性肌萎缩以隐匿起病、进行性发展为主，患者可出现肌无力、肌萎缩，通常无感觉障碍，预后相对较好，但容易遗留瘫痪;散发性型肌萎缩以儿童发病为主，发病年龄较小，进展相对较慢，常在5-10年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡;

2、诱发因素：在遗传因素的基础上，运动神经元病可诱发运动神经元病，在感染、金属中毒、药物、外伤、中毒等因素的作用下，可诱发运动神经元病，从而加重肌萎缩的程度;

3、治疗方式：运动神经元病的治疗方式主要是药物治疗，包括利鲁唑片、依达拉奉注射液、血浆置换、神经营养因子、中成药等。患者可遵医嘱应用氯硝西泮片、利鲁唑片等药物进行治疗，同时可配合使用丹参注射液、红花注射液等药物进行辅助治疗;

4、其他方面：运动神经元病患者应给予高蛋白、高热量、低脂肪饮食，并补充多种维生素，以及铁、铜等微量元素，同时应鼓励患者积极进行康复训练。

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