维多利亚女王：被诅咒的“血”

　　维多利亚女王：欧洲王室的祖母

　　          维多利亚女王 Alexandrina Victoria （1819年5月24日—1901年1月22日)

　　维多利亚女王是英国历史上在位时间最长的君主，在位时间长达63年。她是第一个以“大不列颠和爱尔兰联合王国女王和印度女皇”名号称呼的英国君主。女王在位的63年期间（1837年6月20日-1901年1月22日），是英国最强盛的所谓“日不落帝国”时期，她在位期间直到她去世后，到第一次世界大战开始的1914年，英国都称为维多利亚时代，1914年以后，英国开始走向衰落。【1】

　　欧洲各王室之间历来有通婚的习俗。维多利亚女王的后代很多都与欧洲各国的王室成员联姻：大女儿成为德国腓特烈三世的皇后，她的一个儿子就是发动第一次世界大战的德国皇帝威廉二世，一个女儿是希腊王后；第二个孩子是后来即位的英国国王爱德华七世，他的一个女儿是挪威国王哈康七世的王后；第三个孩子爱丽丝成为德国西南黑森亲王路易四世的王妃，她的一个女儿是沙皇俄国末代沙皇尼古拉二世的皇后，另一个女儿是现在英国女王伊莉莎白二世丈夫菲利普亲王的外祖母；另外三个女儿其中两个是德国南部巴登堡和德国北部石勒苏益格—荷尔斯泰因亲王的王妃。还有一个嫁给苏格兰的一位公爵，后来成为加拿大的总督。而儿子们则都是娶了丹麦、俄国和德国各地的公主、郡主们为妻。正因如此，维多利亚女王又被称为“欧洲的祖母”。女王在世时，曾有一张和这些著名的孙子辈亲戚们的全家福合影，更有趣的是第一次世界大战实际是在这些亲戚们之间打起来的。

    然而，就是这位“老祖宗”导致了欧洲王族内至少10名血友病患者和至少6名携带者。

　　1840年2月，，维多利亚女王与她的表弟萨克森—科堡—哥达亲王阿尔伯特Albert of Saxe -Coburg-Gotha (1819-1861)成婚，他们青梅竹马，两情相悦。维多利亚一生育有九个孩子，但不幸的是，由于由于维多利亚本人是血友病携带者，女王把这种病遗传给了她的3个子女。幼子利奥波德亲王是血友病患者，所生五位公主虽个个健康美丽，但次女艾丽斯公主和幼女贝亚特丽丝公主是血友病基因携带者，她们与欧洲王室联姻的结果是使这一可怕的疾病在欧洲王室中蔓延，导致了可怕的后果，很多王室成员相继去世。

    至于英国王室，因为接任维多利亚女王王位的长子爱德华七世（Edward VⅡ）不是血友病患者，在他之后依次继任王位的乔治五世（George V)、爱德华八世即温莎公爵(Duke of Windsor)、乔治六世（George VI）、伊丽莎白二世，倒是都与血友病致病基因无关了。

                              维多利亚女王家族系谱图【2】

　　维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名。由于她的父系和母系祖先都没有血友病遗传史，因此推测在维多利亚身上发生了基因突变而成为带原者。

　　在维多利亚的子女中，奥尔巴尼公爵利奥波德亲王是血友病患者，在31岁时去世。他有一子一女，儿子健康，女儿艾丽斯是基因携带者，艾丽斯的儿子鲁珀特是血友病患者，21岁时去世。

　　维多利亚女王的两个女儿，次女艾丽斯公主和幼女比阿特丽丝公主是血友病基因带原者。艾丽斯公主嫁给德国黑森和莱茵大公家族，有6个女儿和2个儿子，她的次子腓特烈·威廉是血友病患者，3岁时由住家高处摔下去世；三女伊莲妮和四女阿莉克丝是基因带原者。伊莲妮娜嫁给德皇威廉二世的弟弟海因里希亲王，生有三个儿子，长子瓦尔德马和幼子海因里希是血友病患者，分别在56岁和4岁时去世。阿莉克丝嫁给俄国沙皇尼古拉二世，生有四女一子，独子阿列克谢是血友病患者，四个女儿在成婚前即被布尔什维克杀害，因此无法推断血友病遗传情况。

　　比阿特丽丝公主嫁给巴滕堡家族的亨利郡王，生有三子一女。次子利奥波德和幼子莫里斯是血友病患者，分别在33岁和21岁时去世。女儿维多利亚·欧亨妮亚是血友病带原者，嫁给西班牙国王阿方索十三世，生有七子女。长子阿方索和幼子冈萨洛是血友病患者，分别在31岁和20岁时去世；次子海梅是聋哑人；第三子是死婴；次女玛丽亚·克丽斯蒂娜是基因带原者，其外孙保罗5岁时死亡，推测是血友病患者。【3】

    和表哥近亲结婚不是原因

　　维多利亚女王携带的血友病致病基因从何而来？遗传学家都认为是女王的母亲在卵子发生过程中有一次新发生的基因突变。因为女王的父亲不是血友病患者，她的母系亲属中也从未有过血友病患者，突变基因不会是由上代传递而来。至于有些读物把女王这么多后代患血友病归咎于她同表哥（舅舅之子）结婚以及欧洲王族联姻等近亲婚配，则是没有根据的。对血友病而言，女性携带者不论近亲婚配还是随机婚配，她的每个儿子都有50％的几率是患者。血友病家系的近亲婚配能导致出现女性患者的风险增加。维多利亚女王的后代中并无女性患者。当然，我们不赞成近亲婚配，因为它能增加许多别的遗传病的发生风险。【4】

    参考文献：

    【1】女王生平事迹：维多利亚女王剪贴簿官网http://www.queen-victorias-scrapbook.org/contents/2.html

    【2】图片来源：《B型血血友病的发病机制、临床诊断与治疗》

    【3】女王子女资料来源：搜比网

    【4】《女王之痛》，百度文库

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