地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血88%一般不严重。珠蛋白生成障碍性贫血是由于一种或几种正常珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病,是仅次于地中海贫血的常见的单基因遗传病之一,在临床上较为罕见。根据珠蛋白生成障碍性贫血的珠蛋白链类型,可以分为两种类型,静止型珠蛋白生成障碍性贫血、标准型珠蛋白生成障碍性贫血。其中静止型珠蛋白生成障碍性贫血较为多见,患者以及健康人群一般无症状或仅有轻微贫血,因此相对不严重。
1、静止型珠蛋白生成障碍性贫血:此类型较为少见,通常是由于后天因素导致,比如缺铁、感染、药物刺激等,主要表现为轻至中度贫血,预后相对较好;
2、标准型珠蛋白生成障碍性贫血:通常较为少见,一般仅表现为中度贫血,治疗反应良好,治疗反应与遗传因素有关,通常不会影响生长发育,也不严重。
珠蛋白生成障碍性贫血患者应积极预防感染,日常生活中避免服用氧化剂、氯霉素、磺胺类药物,服药需遵医嘱,避免私自减量或停药,同时避免服用引起溶血的食物,如蚕豆、蚕豆制品等。患者可以适当补充叶酸、维生素B12,促进血红蛋白生成。同时应注意休息,避免劳累,可适当进行体育锻炼,增强体质,提高身体免疫力。
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