胆汁性肝硬化又称为肝硬化性胆管炎,是由于肝内外胆管长期梗阻,造成胆汁反复刺激,导致肝细胞慢性损害后形成肝硬化。肝硬化性胆管炎在临床上较为常见,属于肝胆系统的慢性进行性疾病,起病隐匿且缓慢,病程发展较慢。
1、病因:多由先天性发育缺陷、胆管解剖变异、胰液反流以及免疫因素造成的疾病。先天性发育缺陷多与胚胎期胆道发育异常有关,呈家族性发病。胆管解剖变异包括肝门纤维块聚集、空泡征、华支睾吸虫合并感染等,胰液反流可能是引起该疾病的重要原因。免疫因素可能是导致该疾病的原因之一,可能与患者体内产生针对肝脏的抗体有关;
2、症状:大多数患者在早期无症状或症状较轻,常见表现为乏力、腹胀、食欲缺乏、黄疸等症状。随着疾病进展,可能出现瘙痒、皮肤瘙痒、脂肪泻等症状,也可能出现肝掌、蜘蛛痣等皮肤症状。此外,也可能合并消化道出血、腹水、脾大、脾功能亢进等症状;
3、治疗:由于疾病进展缓慢,一般可先进行保守治疗,如遵医嘱使用熊去氧胆酸片等药物进行缓解性治疗,若症状不缓解也可进行手术治疗。日常应尽量避免使用对肝脏有损害的药物,饮食应低脂低盐、高维生素、高纤维素。若伴随感染,可遵医嘱使用注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠等抗生素药物抗炎治疗,也可使用注射用胸腺肽等药物提高免疫功能;
4、并发症:肝硬化性胆管炎可能会引起多部位胆管狭窄或梗阻,如发生肝肾综合征、肝肺综合征等,也可能会导致原发性肝癌的发生。此外,还可能会并发肠道感染、胆道结石、胆道梗阻等疾病。
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