婴儿胆汁性肝硬化的早期临床表现并不明显,随着病情发展可能会出现一些非特异性症状,如生长发育迟缓、贫血等。进入失代偿期后可有特征性的表现,包括黄疸、门脉高压症候群和肝功能不全。
一、早期症状
1.生长发育迟缓:由于影响了机体对营养的吸收利用,从而导致体重增加缓慢或减轻,身高增长低于正常标准。
2.贫血及维生素缺乏症:表现为皮肤干燥、粗糙,还可伴有夜盲、舌乳头萎缩以及皮肤瘀点等症状。
3.其他:部分患儿还可能出现腹泻、智力障碍、肌张力异常、关节肌肉疼痛等症状。
二、失代偿期症状
1.黄疸:因肝细胞受损及胆道梗阻所致,表现为尿色加深、巩膜和皮肤黄染,大便呈陶土样颜色,并伴瘙痒感。
2.门脉高压症候群:主要为脾脏肿大和腹水,前者表现为白细胞和血小板减少,后者则可伴随食管和胃底静脉曲张破裂出血、腹痛、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难等症状。
3.肝功能不全:严重者会出现神经系统损害,表现为神经错乱、共济失调;消化系统损害,表现为食欲减退、恶心呕吐、消瘦乏力等;凝血机制障碍而引起各部位出血,甚至昏迷休克等情况。
此外,若未及时治疗,随病情进展后期可形成肝硬化结节并发生肝衰竭,最终危及生命。因此当发现上述症状时应及时就医明确诊断,尽早进行针对性处理,以延缓病情进展。
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