原发性胆汁性肝硬化治疗

原发性胆汁性肝硬化是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病。早期诊断和及时干预对于改善预后至关重要。临床上主要采用药物、手术等方法综合治疗。

一、药物治疗

1.抗炎保肝药：如熊去氧胆酸，可抑制肝脏中免疫球蛋白IgG的合成与分泌，并通过竞争白细胞表面上的胆盐转运体而阻止鹅膏毒肽与该受体结合，防止鹅膏毒铵对机体的损伤；门冬氨酸钾镁、丁二磺酸腺苷蛋氨酸等药物具有保护肝细胞膜及改善肝功能的作用；水飞蓟素有较强的抗氧化作用，能清除自由基，保护线粒体结构和功能，从而发挥其保肝作用。

2.糖皮质激素：适用于有症状的患者，常用药物包括泼尼松、强的松等，用药期间应监测血糖、血压、血清电解质以及肾上腺皮质功能。

3.硫唑嘌呤：是目前治疗本病的一线药物，可以抑制B淋巴细胞产生抗体，减少循环中的自身抗体，阻止或减轻组织损伤和炎症反应，但不能完全控制病情进展。

4.他克莫司：为钙调磷酸酶抑制剂，能够抑制T淋巴细胞活化和自身抗体产生，可用于激素无效或依赖者。

5.霉酚酸酯：能抑制多种核因子的激活并下调促炎基因表达，阻断信号传导通路，抑制异常免疫反应。

6.抗生素类药物：由于此类患者常存在肠道菌群失调，易并发真菌感染，因此需要在医生指导下使用抗生素类药物预防真菌感染，如伊曲康唑、伏立康唑等。

7.降脂药：高胆固醇血症是本病常见的并发症之一，需遵医嘱应用降脂药物治疗，如非诺贝特、吉非贝齐等。

8.其他：部分患者还可联合使用维生素E、还原型谷胱甘肽、乌司他丁等药物治疗。

二、手术治疗

若出现严重的肝功能受损、食管-胃底静脉曲张破裂出血等情况时，则可能需行肝移植术、内镜下止血等手术方式来治疗。

此外，中医认为本病主要是正气不足、情志不畅等因素导致湿热瘀结于肝脾，所以也可根据辨证论治原则服用消痞定痛汤加减、桃红四物汤合犀角地黄汤等方剂治疗。

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