原发性胆汁性肝硬化的中期患者可出现腹水、静脉曲张出血等门脉高压症表现,以及皮肤瘙痒、乏力、黄疸等特征性的临床表现。此外,部分患者还可有神经精神系统异常、食管胃底静脉曲张破裂出血及内分泌失调等情况。
一、特征性的临床表现
1.腹水:由于肝功能受损和门脉压力增高,导致腹腔内液体潴留而形成腹水,晚期可有极度消瘦、下肢水肿、血压下降、营养不良等恶病质表现。
2.门脉高压症:主要表现为脾脏肿大、腹壁静脉曲张、腹水、慢性胃肠道出血等,其中以腹水较为常见。
3.特征性的实验室检查结果:血清碱性磷酸酶(ALP)持续升高大于正常值上限5倍以上,并且排除其他原因所致者;或发现抗线粒体抗体阳性,再结合病理学改变即可确诊该疾病。
二、非特征性的临床表现
1.消化道表现:常有食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等症状,随着病情进展还会逐渐加重,甚至发展为吸收障碍、电解质紊乱等并发症。
2.神经系统表现:如肌阵挛、舞蹈症、共济失调、感觉异常、眼球震颤、腱反射亢进等,严重者还可能出现昏迷。
3.血液系统表现:多数患者会出现不同程度的贫血,少数情况下可能会发生凝血机制障碍,进而引发出血倾向。
4.内分泌失调:女性患者可因雌激素降低而导致月经量减少、闭经,男性则可能出现睾丸萎缩、性功能减退等现象。
5.其它情况:若不及时治疗,随病情进展,患者可能并发肝性脑病,引起行为失常、意识模糊、昏睡、昏迷等情况发生。
建议处于该时期的患者积极配合医生进行对症支持治疗,包括使用熊去氧斑脂、还原型谷胱甘肽等药物保护肝脏细胞膜,改善肝功能状态。同时联合双环醇、门冬氨酸钾镁片等药物保肝降酶,必要时还需考虑采取手术切除病变部位或予以人工肝、肝移植等方式延缓病情进展。
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