原发性胆汁性肝硬化是由于多种原因导致的肝脏正常结构和组织遭到破坏, 肝细胞广泛受损害, 从而出现纤维组织增生和正常的肝小叶结构被毁损而形成的肝硬化。其早期可无任何临床表现,也可有非特异性消化道不适、右上腹疼痛等。
一、无明显症状
部分患者在发病初期可能没有明显的临床症状,仅表现为轻度乏力、食欲缺乏等一般表现,容易忽视病情。
二、消化道不适
1.厌食:常为首发症状, 恶心、呕吐、腹胀等, 病情重者可呈进行性消瘦、倦怠、营养不良状态。
2.皮肤瘙痒:常出现在病程较长且进展期的患者,与肝内胆管或胆囊管持续梗阻有关。
3.黄疸:因胆道排泄通道不畅所致,表现为尿色深黄如浓茶,伴巩膜及皮肤黄染,进而发展至全身皮肤黏膜黄染。
4.腹部不适:主要表现为右上腹钝痛或不适感,夜间或劳累后加重。
5.其他:还可伴有神经精神系统异常,如注意力下降、睡眠障碍、记忆力减退等;还可能出现静脉曲张、腹水、水肿、低白蛋白血症、门脉高压、脾大等症状。
三、呼吸系统症状
慢性缺氧、肺活量降低以及弥散性血管内凝血等原因可能导致急性呼吸窘迫综合征的发生,严重时甚至可能会危及生命。
四、晚期症状
随着疾病不断进展,可出现肝衰竭的表现,包括出血倾向、神经系统紊乱、昏迷、腹腔积液、脑病、肾功能不全、电解质失衡等。
如果存在不明原因的肝区疼痛、反复腹泻、体重减轻等情况,建议及时就医评估是否患有该疾病。确诊后应积极治疗并遵医嘱定期复查,以延缓病情进展、提高生活质量。
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