胰腺囊性纤维化病因是什么

胰腺囊性纤维化的病因是遗传基因突变导致的胰酶分泌障碍，进而引起小肠黏膜上皮细胞缺乏碳酸氢根离子，最终使钠、水潴留而造成低渗性腹泻和进行性体重下降。胰腺囊性纤维化是一种常染色体显性遗传病，发病机制为胰腺导管上皮细胞分泌胰蛋白酶原受阻碍或异常，致使胰液中各种消化酶缺乏。

1.胰蛋白酶原：正常情况下由胰腺导管上皮细胞合成后释放入胰液，在胰液中被激活成为具有活性的胰蛋白酶，参与食物的分解代谢过程。如果胰腺功能出现异常，则可影响到蛋白质类物质的分解与吸收，从而引发一系列临床症状。

2.碳酸氢根离子：胃肠道中的碳酸氢盐主要来源于食物，以及通过胰腺、胆道等消化器官的共同作用生成。由于胰腺囊性纤维化患者的胰腺功能存在异常，所以会导致碳酸氢根离子减少，此时则无法维持正常的血浆pH值水平，容易发生代谢性碱中毒的情况。

3.钠、水潴留：由于体内缺乏碳酸氢根离子，使得肾脏对尿素和其他铵盐的再吸收受损，同时钠、水排泄增加，因此患者会出现低渗透压状态，并且表现为腹胀、持续性腹泻等症状。此外，由于大量水分丢失，还可能会伴随脱水、营养不良等情况。

4.其他原因：部分胰腺囊性纤维化的患者还会伴有呼吸道感染、呼吸困难、肺部啰音、心力衰竭、肾功能不全、肝硬化等多种并发症，严重时甚至会危及生命。

对于患有胰腺囊性纤维化的患者而言，需要及时前往医院就诊，完善相关检查并积极配合医生治疗，以延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存时间。

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