局限性硬皮病是一种病因不明的结缔组织病,以节段性或弥漫性皮肤硬化、纤维化为特征。早期可出现雷诺现象(肢体血液循环障碍),后期常合并内脏损害及皮肤改变。临床表现有以下几点:1.皮肤症状:典型者开始于手部和面部,表现为皮肤紧绷发亮、色素沉着、毛细血管扩张等,进而发展成斑块状或弥漫性皮肤增厚;2.系统症状:约30%-50%患者在发病初期即有雷诺现象发作,通常先从手指端开始,遇冷或紧张时变白、青紫、潮红,然后恢复颜色,一段时间后病变范围扩大至前臂、上肢甚至躯干,但一般不会影响手的功能。部分患者病情进展迅速,可能在数月或一年内累及头颈部、胸腹部、下肢,导致广泛皮肤紧缩、纤维化,最后形成硬皮病样皮疹。
除此之外,由于局部缺血,还可能出现指端溃疡、坏死以及雷诺现象反复发作等情况。而受累器官不同,还可伴有相应疾病的表现,如食管功能异常可引起吞咽困难,肺部受累可引发咳嗽、呼吸困难,肾脏受损则可能导致蛋白尿、低蛋白血症、肾衰竭等。
因此,在发现身体不适后应及时就医检查,并遵医嘱进行针对性治疗,以免延误病情。此外,应定期复查,以便及时了解机体状况,防止并发症的发生。
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