2021年美国内分泌年会速递：有史以来最大规模的分析发现，库欣综合征的死亡风险增加了三倍

一项研究将在内分泌学会年会ENDO 2021上发表，该研究表明内源性库欣综合症（一种罕见的激素疾病），其死亡率增加了三倍，这主要是由于心血管疾病和感染引起的。

根据研究作者的观点，这项研究是迄今为止对库欣氏综合症的内源性研究的最大的系统评价和荟萃分析。库欣综合症最常见的原因是外部因素-服用像泼尼松这样的皮质醇类药物-内源性类型是在人体过度产生皮质醇激素时发生的，从而影响多个身体系统。

该研究的主要作者，泰国宋卡王子大学内分泌学家Limumpornpetch博士说，目前尚缺乏准确的内源性库欣氏综合症患者死亡率和特定死亡原因的准确数据。

Limumpornpetch说，该研究分析了截至2021年1月发表的92项研究中的19000多名患者的死亡数据。“我们的结果发现，自2000年以来死亡率下降了，但仍然高得令人难以接受。”

库欣综合症影响身体的许多部位，因为皮质醇可应对压力，维持血压和心血管功能，调节血糖并保持免疫系统的正常运转。内源性库欣综合征的最常见原因是垂体腺瘤，称为库欣病，但另一个原因是肾上腺通常良性肿瘤，称为肾上腺库欣综合征。根据Limumpornpetch的说法，本研究中的所有患者均患有非癌性肿瘤。

研究人员报告说，总体而言，所有研究人群的死亡比例均为5％，标准化死亡率（研究组中观察到的死亡与普通人群中预期死亡的比率与年龄和性别相匹配）为3：1，表明死亡人数增加了三倍。

据报道，肾上腺库欣综合症患者的病死率高于库欣病，活动性疾病患者的病死率高于病情缓慢的患者。在库欣病患者中，与很小的肿瘤（肉瘤与微腺瘤）相比，较大的肿瘤的标准化死亡率也较差。

从积极的方面来看，与2000年之后相比，死亡率有所降低，这是研究者归因于诊断、手术技术和药物外科治疗方面的进步。

在观察到的死亡中，有一半以上是由于心脏病（24.7％），感染（14.4％），中风或动脉瘤等脑血管疾病（9.4％）或静脉血栓引起的，称为血栓栓塞（4.2％）。

她说：“死亡原因突显出需要积极管理心血管风险，预防血栓栓塞和良好的感染控制，并强调需要实现疾病缓解，使皮质醇水平正常化。”

外科手术是库欣氏综合症初始治疗的主要手段。如果切除肿瘤的手术未能使疾病缓解，则可以使用其他疗法，例如药物。

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