额颞叶失智症是什么

额颞叶失智症是什么？额颞叶痴呆主要是指患者缓慢出现的一种人格的改变、语言的障碍以及行为的异常的一种痴呆综合征。这时候患者可以表现为首先是一种人格的改变、精神的改变、语言的改变、行为的异常，而不是单纯的记忆力下降。病程日久以后，可以出现记忆力的下降，在他的神经影像学上可以显示为单纯的额颞叶的萎缩。这种痴呆是神经系统痴呆中的一种类型，可以诊断为Pick病，它的发病高峰年龄大多是60岁左右，这个年龄段比较多，它是一种神经系统的变性病。

病因：病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen（1994）等在一个额颞叶痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与Tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞叶痴呆病人存在该基因突变。

临床表现：隐匿起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver－Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

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