AL淀粉样变性是什么病?AL型淀粉样变性,也就是“系统性轻链型淀粉样变性”,是一种罕见的疾病。西方国家的统计显示,每100万人里,大概只有20~40人得这个病。
要了解得了这个病后的表现和它的治疗方法,就必须大概理解这个病产生的原因。我们的身体里有种细胞叫浆细胞,这个浆细胞普通情况下是个好同志,会产生抗体。对,就是那个保护我们身体,产生免疫力的那个抗体。抗体又可以分成两部分,其中一个部分叫轻链。但是这个好同志有的时候经过各种各样的基因突变,会变成一个坏同志,产生大量的轻链。这些轻链就在身体里相互作用,沉积到身体的各个不同器官里。这种沉积会造成身体器官功能的受损。这个淀粉不是指的吃的那个淀粉,而是指的这些轻链。只是因为这些轻链的沉积在显微镜下面看起来和淀粉类似,于是就叫做“像淀粉一样的变化”,也就是淀粉样变了。
如果轻链沉积在心脏里,心脏就会出现问题,所以病患会出现心慌,劳累,走不动路这些情况。而如果沉积在肾脏里,就容易造成肾的过滤功能有问题,血里的蛋白会漏到尿里,就导致身体里的蛋白低了,接着腿会肿起来。沉积在神经,就造成神经传导有问题,可以造成肢体感觉不正常。沉积在舌头,会造成舌头的边上有牙齿的痕迹。它还可以沉积在消化道、肝脏、皮肤、肺等其他地方。在不同的地方,造成的情况是不一样的。
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