多囊肝和多发性肝囊肿

多囊肝和多发性肝囊肿并没有明确的关系，多囊肝是在胚胎期，肝内胆管和淋巴管发育障碍，引起肝内胆管和淋巴管异常增生的一种疾病。而多发性肝囊肿是常染色体显性遗传性疾病，可能与胚胎期发育异常、外界环境刺激等因素有关。

1、多囊肝：是以肝脏囊性病变为主的一种罕见遗传病，其特点是肝内胆管发育异常，形成囊泡，合并有多个囊泡，且囊泡周围的肝组织有发育不良的表现。多囊肝的诊断需要进行肝脏活检，可提示存在肝纤维化，但诊断不能通过肝组织病理学检查。多囊肝合并多囊肾，多数会伴有多囊肾的家族史，属于遗传性疾病;

2、多发性肝囊肿：是由多个肝囊肿合并而成，肝脏多个囊肿中，有一个囊肿合并有胆管发育不良，属于先天性疾病。如果肝脏没有其他异常情况，一般不需要进行特殊处理，但如果合并胆管结石，则需要处理，如超过5cm的囊肿，可以采用经皮穿刺术、囊肿开窗术、囊肿切除术进行治疗;

3、先天性胆道闭锁：是由肝内外胆管出现堵塞，导致胆汁淤积，肝内胆管逐渐萎缩而引起的一种先天性胆道畸形病变，也属于先天性疾病，需要在肝脏处做一个小切口，然后做胆管成形手术，重建胆道系统;

4、其他情况：多囊肝还可见于肝包虫病，是由肝包虫病感染导致，可引起肝脏结节状增生，需要在超声引导下，进行穿刺抽吸，或直接手术切除的方式进行治疗。多囊肝还可见于肝淀粉样变性，是由淀粉样物质沉积，导致肝细胞出现变性或纤维化的一种疾病，需遵医嘱使用秋水仙碱片、醋酸泼尼松片等药物进行治疗。

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