糖原贮积病导致肝损伤

糖原贮积病是一组以糖原代谢障碍为主要表现的遗传性疾病，是由于糖原代谢缺陷所引起的疾病，糖原贮积病导致的肝损伤，主要是由于糖原在肝脏内堆积导致，多会表现为肝脏肿大、肝功能异常等症状。

一、病因：

糖原贮积病是由于糖原代谢缺陷，糖原不能被充分利用，肝脏内堆积的糖原可导致肝脏损伤，多表现为肝脏肿大、肝功能异常，严重时还可引起肝功能衰竭。

二、症状：

1、面容改变：多表现为面色苍白，以及特殊面容，患儿生长发育迟缓，可伴有肌张力低下、精神差、腹泻、发育落后等表现;

2、肝功能异常：肝功能异常时，肝脏不能充分利用糖原，导致肝细胞糖原贮积病的儿童可表现为肝肿大、肝功能异常等，严重时可有肝功能衰竭表现;

3、低血糖：部分患儿可出现低血糖，表现为头晕、精神差、饥饿感、心慌、多汗等，严重时可出现昏迷;

4、其他症状：部分患儿可出现高氨血症，可表现为高乳酸血症，也可出现肝性脑病，表现为烦躁不安、嗜睡、昏迷等症状。

糖原贮积病多呈常染色体隐性遗传，常见的临床症状有肝脾肿大、身体发育迟缓、肌张力低下等，在新生儿期可表现为肝脏肿大、生长发育落后，随着年龄增长，可逐渐出现特殊面容，也可出现智力低下、肝硬化等症状。如果新生儿在出生时，发现有糖原贮积病的表现，应及时到医院就诊，进行相关检查，如血糖检查、肝功能检查等，明确诊断后，在专业医生的指导下进行针对性治疗，以免延误病情。

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。