运动神经元病主要是指原发性侧索硬化,发病年龄多在20-50岁,通常是散发性,少数有家族史。一般需要查运动神经元病变累及的部位,主要包括皮质运动投射区、上运动神经元、下运动神经元,以及小脑的运动投射区。
1、皮质运动投射区:由于侧索硬化主要侵犯上运动神经元,因此患者可出现上肢的伸肌无力、肌萎缩等症状,可以查皮质运动投射区,如上肢的肱三头肌、肱二头肌、肱桡肌,以及手部的尺侧腕屈肌、指深屈肌等。如果出现损伤,肌肉力量会减弱,肌张力会增高;
2、上运动神经元:主要受大脑皮质运动投射区的损害,可出现上肢的伸肌无力、肌萎缩,以及手部的尺侧腕屈肌、指深屈肌等。如果出现损伤,肌肉力量会减弱,肌张力会增高;
3、下运动神经元:主要是受大脑下运动神经元的支配,可出现下运动神经元损害,表现为手部的屈肌、伸肌无力,以及足下垂、地面感觉异常等;
4、小脑:部分患者可出现小脑性共济失调,表现为运动笨拙、不灵活、容易跌倒等症状,可以查小脑功能检查,如指鼻试验、闭目难立征等;
5、其他部位:运动神经元病可累及的部位较多,还包括前庭神经、舌咽神经、迷走神经等,其中迷走神经受累较为常见,可出现心律失常、恶心、呕吐、声音嘶哑等症状。此外,还可检查肌电图,协助诊断。
运动神经元病患者,一般可在医生的指导下应用利鲁唑片、维生素B12片等药物进行治疗,同时可以通过康复训练帮助患者改善功能,延缓病程,提高患者的生存质量。
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