运动神经元病是指原发性侧索硬化,发病机制不明,可能与遗传、感染、免疫等因素有关。运动神经元病各类型的症状有一定区别,目前常用的分型包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。
1、肌萎缩侧索硬化:可见上、下运动神经元损害的表现,首发症状常为一侧上、下肢的无力,逐渐累及前肢、上肢、躯干和喉肌等,临床上可出现上睑下垂、饮水呛咳、舌肌萎缩等表现;
2、进行性脊肌萎缩:首发症状常为一侧或两侧下肢的无力,逐渐累及前肢、上肢和躯干,临床上可出现上睑下垂、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩等;
3、进行性延髓麻痹:患者初期可出现咽喉肌无力,随着病情进展,累及舌咽、迷走神经及副神经,出现吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍、呼吸困难、面部表情淡漠、声音嘶哑等;
4、原发性侧索硬化:少数患者在发病前可出现一侧或双侧展神经麻痹,表现为眼球不能外展、侧视和上视受限,还有面部肌肉刺激性痉挛,可伴有咽喉肌肉麻痹、舌肌萎缩、声音嘶哑等。
除了上述类型外,进行性延髓麻痹在运动神经元病中还可分为局灶型、弥漫型、整合型,局灶型运动神经元病可出现头面部和上肢肌肉萎缩,弥漫型运动神经元病可出现延髓、脑桥和小脑萎缩,整合型运动神经元病可同时出现延髓、脑桥和小脑萎缩的表现。如果患者出现运动神经元病的相关症状时,建议及时前往医院神经内科就诊,完善肌电图、血常规等检查明确诊断,并在医生指导下进行针对性治疗。
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