运动神经元病一般是指运动神经元病,平均生存时间通常为3-5年,但一些患者可以存活10年或更长时间。运动神经元病类型不同,存活时间也不一样,可分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。
1、肌萎缩侧索硬化:肌萎缩侧索硬化最常见,患者上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征,最终可能会因肌无力累及呼吸肌,导致呼吸麻痹或并发呼吸道感染而死亡,若不及时治疗,一般可以存活3-5年;
2、进行性脊肌萎缩:进行性脊肌萎缩以颈、肩胛带肌群萎缩为主,但四肢远端肌肉一般不受累,患者可逐渐出现肌无力、肌萎缩、锥体束征,严重时可能会因呼吸肌麻痹在数小时内死亡,如不及时治疗,一般可以存活10年左右;
3、进行性延髓麻痹:进行性延髓麻痹的患者可出现舌肌萎缩、吞咽困难、饮水呛咳、头下垂、声音嘶哑等症状,严重时可因呼吸肌麻痹而死亡,如果不及时治疗,一般可以存活3-5年;
4、原发性侧索硬化:原发性侧索硬化少见,部分患者经过积极治疗后,病情可能会得到一定控制,生存时间可有所延长,但患者在治疗后的5年内可能会出现复发。
建议确诊为运动神经元病的患者及时到神经内科就诊,由医生进行肌电图、血常规、脑电图等检查明确病情,并遵医嘱进行治疗。患者在日常生活中可适当进行体育锻炼,家属也应该给予患者关怀,使其保持积极的心态。
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