运动神经元病是一组异质性疾病,主要表现为肌萎缩侧索硬化,首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群,在疾病的晚期可累及呼吸肌,导致呼吸麻痹或并发呼吸道感染。多数患者在病程的初期可表现为一侧或两侧手指活动笨拙、无力,随疾病进展可累及前臂、上臂及肩胛带肌群,临床上表现为各种锥体束征,包括腱反射亢进、病理征阳性、肌束颤动等,患者可出现走路姿态。
1、腱反射亢进:腱反射亢进是指肌肉的腱反射增强,病程早期可出现腱反射活跃,随疾病进展腱反射可逐渐减弱或消失;
2、病理征阳性:肌束颤动是指肌肉的肌束自发强直、无力,随病程进展可出现肌肉萎缩,直至消失,腱反射亢进也可持续存在。另外,肌束颤动伴随病程延长,可出现延髓麻痹、舌肌萎缩等,通常会影响呼吸功能;
3、肌束颤动:随着病程进展,肌束颤动可能会消失,出现肌肉松弛、萎缩,甚至出现延髓麻痹的情况,可能会导致患者出现呼吸肌麻痹,引起呼吸功能障碍,导致患者出现呼吸衰竭;
4、锥体束征:患者可出现病理征阳性,表现为眼球震颤、病理征阳性、咽喉肌肉麻痹、肢体无力、姿势步态异常等。
建议运动神经元病的患者积极进行神经康复治疗,适当进行锻炼,注意保持良好的卫生及饮食习惯,防止感染、过度劳累、情绪波动等诱发因素。遵医嘱定期复诊,以了解疾病的发展情况,若有异常应及时治疗。
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