罕见病运动神经元病

罕见病运动神经元病一般是指运动神经元病，是一组以上、多组颅神经损害为突出表现的进行性神经系统变性疾病。目前病因尚未明确，可能与遗传、感染、免疫、营养、中毒等因素有关，好发于老年人，大多为散发性，少数有家族史，可表现为无力、肌萎缩、锥体束征、眼球麻痹等症状。

1、肌萎缩侧索硬化：首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌和骨间肌相对明显。随着病程的发展，萎缩扩展至躯干和颈部，累及面部和咽喉肌等，出现吞咽和构音困难;

2、进行性延髓麻痹：是运动神经元病的一种类型，首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力，逐渐出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌和骨间肌相对明显，然后向面部、咽喉、口面部和下肢发展，最终累及延髓和脑干，出现吞咽和构音困难;

3、原发性侧索硬化：比较罕见，首发症状通常为一侧上、下肢无力，逐渐出现一侧肌肉萎缩、无力;

4、进行性脊肌萎缩：比较罕见，首发症状常为单侧或双侧下肢无力，逐渐出现延髓肌无力，最终出现呼吸肌麻痹、吞咽困难、饮水呛咳等症状;

5、原发性侧索硬化：少数病例首先出现上肢无力，然后发展为下肢乏力和肌萎缩，具体的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力，进行性发展，萎缩扩展至躯干、颈部和上肢，最后发展为吞咽和构音困难;

6、其他：运动神经元病还可出现视神经、喉返神经、舌下神经等受累的表现，以及感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍等。

运动神经元病的治疗措施包括病因治疗、对症治疗、心理护理等，病因治疗是指医生通过了解患者病史，明确致病因素，去除致病因素，消除对神经细胞的毒性损伤，阻止疾病进展。对症治疗是指根据患者的不同症状，遵医嘱给予相应的治疗，如利鲁唑片等。

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