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中国有没有运动神经元病

2023-08-25 23:28:3239健康网
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核心提示:运动神经元病是一种慢性进行性神经系统变性疾病,确切的病因尚未明确,可能与遗传、感染、免疫、金属元素、遗传等因素有关。运动神经元病可侵犯上下运动神经元及中枢神经系统的多个系统,根据病变部位不同,可出现肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹等症状。

运动神经元病是一种慢性进行性神经系统变性疾病,确切的病因尚未明确,可能与遗传、感染、免疫、金属元素、遗传等因素有关。运动神经元病可侵犯上下运动神经元及中枢神经系统的多个系统,根据病变部位不同,可出现肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹等症状。

1、肌萎缩侧索硬化:大多数病人为散发性,少数有家族史,发病年龄多数在中、老年,通常无家族史,进行性肌萎缩常始于一侧上、下运动神经元,逐渐累及前角细胞、脑干、小脑和大脑皮质,肌束颤动比较明显,无锥体束征;

2、进行性延髓麻痹:是运动神经元病的一种类型,大多数病人为散发性,少数有家族史,发病年龄多在中年以后,进行性延髓麻痹通常无锥体束征,可有吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、舌面肌束颤动等症状;

3、原发性侧索硬化:发病相对较为少见,仅有少数病人与遗传有关,致病基因突变位于染色体上,因此致病基因在染色体上,可能导致运动神经元病;

4、进行性延髓麻痹:大多数病人为散发性,少数有家族史,发病年龄多在中年以后,首发症状常为一侧延髓麻痹,迅速进展为呼吸衰竭、吞咽困难、饮水呛咳等症状,病情进展迅速,病死率较高;

5、进行性发展型运动神经元病:发病相对少见,发病年龄多在中年以后,首发症状通常为一侧延髓麻痹,逐渐向下发展,累及脑干、小脑和脊髓,少数病人可出现锥体束征或舌肌萎缩等症状。

因此,运动神经元病的病因和发病机制尚未明确,临床上可进行对症治疗,如使用利鲁唑片等药物,可延缓病情进展,但尚无有效治疗方法。

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