运动神经元病多见于中老年人,一般5-10年的患者可能会出现相应的临床症状。通常运动神经元病的起病相对比较隐匿,在早期可无明显的临床症状,因此很难被发现,直至出现呼吸困难、肌无力、锥体束征等严重的临床症状时,才会引起重视。临床上,一般根据运动神经元病的类型来进行分类,主要包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
1、肌萎缩侧索硬化:最常见,一般首发症状为一侧或两侧手指活动笨拙、无力,可逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌群,表现为上肢肌无力、肌萎缩,逐渐向前臂、上臂、肩胛带以及手部各肌群发展;
2、进行性延髓麻痹:表现为咽喉肌和舌肌无力萎缩,进食易呛咳,进行性呼吸困难,说话不清,严重时可导致吸气性呼吸困难,一般无感觉;
3、原发性侧索硬化:较为少见,首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力,可进行性加重,出现构音障碍,饮水呛咳,部分患者可有舌肌萎缩;
4、进行性延髓麻痹:比较少见,首发症状常为一侧或两侧咽喉肌和舌肌无力萎缩,逐渐累及面部肌肉,表现为吞咽困难、发音障碍、吞咽缓慢、进食困难,病情严重时,可出现呼吸困难;
5、原发性侧索硬化:少见,可出现肌无力、肌萎缩侧索硬化的其他表现,如锥体束征、小脑性共济失调、腱反射消失等。
若出现上述症状,怀疑为运动神经元病,应及时到神经内科就诊,由专业的医生帮助判断,并进行积极治疗,以延缓病程进展,改善患者的生存质量。
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