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肝豆状核变性肝纤维化

2023-08-28 17:45:3639健康网
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核心提示:肝豆状核变性引起的肝损伤导致肝脏结构和功能异常,出现肝纤维化。

肝豆状核变性引起的肝损伤导致肝脏结构和功能异常,出现肝纤维化。

肝豆状核变性是一种遗传代谢性疾病,由于铜代谢障碍引起铜在体内积累,特别是在大脑基底神经节、肝脏等组织中。过多的铜沉积会导致炎症反应和细胞损伤,进而引发肝纤维化的发生。患者可能出现腹痛、乏力、食欲减退以及体重减轻等症状。随着病情进展,还可能伴随有脾肿大、皮肤黄疸等现象。

针对肝豆状核变性的诊断,可以进行血清铜蓝蛋白测定、尿铜测定、肝功能测试和超声波检查等。其中,血清铜蓝蛋白测定是确认该疾病的常规手段之一。治疗通常包括遵医嘱使用锌剂来降低体内的铜含量,如硫酸锌口服溶液、葡萄糖酸锌片等。此外,还可以考虑应用抗氧化剂以减少铜对细胞的损害,如辅酶Q10胶囊、维生素E软胶囊等药物。

患者应避免摄入高铜食物,如贝类、坚果等,同时定期监测肝功能指标,以便早期发现并处理潜在的问题。

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