先天性荷尔蒙失调症

先天性荷尔蒙失调症在临床中称为先天性肾上腺皮质增生症，是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中，某些酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平升高，引起一系列内分泌代谢紊乱的疾病。先天性肾上腺皮质增生症可分为经典型、无睾型、糖皮质激素增高型、性早熟型，其类型不同，症状也不同。

1、经典型：此类型约占80%，患者出生时病情较轻，大多在出生后1岁内出现男性性早熟表现，如出现阴茎增大、阴毛出现、痤疮等;

2、无睾型：约占20%，患者因睾丸功能缺如而死亡，多因腹腔肿瘤转移至肾上腺所致，也可由于肾上腺皮质功能减退而死亡，大多死于1岁后出现性早熟表现;

3、糖皮质激素增高型：约占10%，为经典型先天性肾上腺皮质增生症的主要表现，患者多呈生长发育迟缓，多毛等，但无肾上腺皮质功能减退的表现，常见于儿童期;

4、性早熟型：大约占5%，患者在儿童期开始出现第二性征，多表现为单侧或双侧乳房出现女性乳房发育，男孩可出现阴茎增大、阴毛出现等改变，甚至出现肥胖、色素沉着等。

患者确诊先天性肾上腺皮质增生症后，应及时配合医生进行治疗，因为此疾病属于内分泌代谢疾病，治疗起来相对较困难。通常可采取糖皮质激素替代治疗，以帮助缓解患者的不适症状，有生育需求的女性还需要进行促肾上腺皮质激素抑制剂治疗。此外，对于无高血压的患者，还可在专业医生指导下进行生长激素抑制剂治疗。

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