肝豆病的弥漫性脂肪肝

肝豆病应称为肝豆状核变性，是一种以肝脏广泛坏死为主要表现的遗传性疾病。肝豆状核变性的弥漫性脂肪肝病变，主要由ATP7B基因突变所致，是一种难治性疾病，病死率较高。根据病程分为急性、慢性两种，主要通过药物治疗、饮食调理、一般治疗进行治疗。

一、病变发展过程：

1、急性肝炎期：早期病变以肝细胞坏死为主，伴有炎细胞浸润，可有血管充血、水肿、胆管上皮细胞肿胀呈波浪状;

2、慢性肝炎期：坏死组织被纤维组织替代，伴有炎细胞浸润、胶原纤维形成，可伴有小叶结构破坏;

3、不典型增生期：出现较明显的肝细胞坏死、肝细胞再生，但小叶结构多保留，伴有较多的淋巴细胞、浆细胞浸润，以及较多的脂肪变;

4、肝纤维化期：纤维化与小叶结构的破坏同时存在，伴有较多的纤维组织增生，炎症细胞数量减少。

二、治疗：

1、药物治疗：可遵医嘱使用葡醛内酯片等药物减轻过氧化损伤，配合使用硫普罗宁片等药物控制铜代谢异常，以及使用维生素C片等药物促进铜排出，有利于改善肝功能，减少体内铜含量;

2、饮食调理：肝豆状核变性患者应采取高蛋白、高碳水化合物、低脂饮食，如进食鸡蛋、牛奶、精肉等，避免进食动物内脏等含铜较高的食物;

3、一般治疗：肝豆状核变性患者应避免进食含铜量较高的食物，如水蜜桃、马铃薯、腰果等。避免进食粗糙、坚硬的食物，如油煎、烧烤类食物，以及过甜的饮料等，以免加重肝脏损伤。

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