局限性硬皮病怎么形成的

局限性硬皮病的发病机制尚不明确，可能与遗传因素、环境因素有关。该疾病是一种以局限性的皮肤纤维化为特征的结缔组织病，可累及血管、食管和脏器而呈系统性表现。

一、病因

1.遗传因素：部分患者有阳性家族史，且存在染色体异常，如9q34-q35区段出现缺失或重复等改变，因此认为本病具有一定的遗传倾向。

2.环境因素：在疾病的早期阶段，局部皮肤可能会受到外界刺激的影响，如紫外线照射、化学物质接触以及感染等因素，从而导致局限性硬皮病的发生。

二、症状

1.皮肤症状：初期表现为躯干或者四肢弥漫性或者斑状性的水肿，在随后的数周至数月内逐渐发展成硬肿，表面光亮紧绷，如同硬橡皮样，但通常没有瘙痒感。随着病情的发展，病变部位会出现色素沉着或者减退的情况，并且还会伴随毛发脱落的现象。

2.食管症状：大约有一半以上的患者会累及食管，主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛等症状，严重时甚至会导致食物反流进入气道，引起肺部炎症等情况。

3.血管症状：由于小动脉受累，约70%的患者会发生雷诺现象(肢体遇冷或精神紧张时颜色变化)，其中多数为手指或者面部先变为苍白，接着潮红，最后变为青紫，还可伴有麻木、刺痛等感觉异常。另外，还可能出现头痛、头晕、心悸、视力下降、耳鸣等不适症状。

4.其他情况：如果病情持续进展，可能导致机体各器官发生不同程度的功能障碍，比如呼吸系统受损、肾功能衰竭、肝硬化等。

一旦确诊为局限性硬皮病，需要及时到医院就诊并进行相关检查，比如胸部CT、超声心动图、肌电图检查等，以便于了解心脏、肾脏、消化道等部位是否受累。若经确诊，可在医生指导下使用糖皮质激素类药物治疗，如地塞米松磷酸钠注射液、醋酸泼尼松龙注射液等。

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