多发性神经纤维瘤治疗

多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传疾病，可累及神经系统、内分泌系统以及周围神经。临床主要表现为皮肤咖啡斑、多发性神经纤维瘤、听神经瘤、肾上腺肿瘤等，通常采用手术治疗、药物治疗。

一、常见症状

1.皮肤咖啡斑：由于基因突变导致黑色素细胞局部聚集而出现的色素沉着斑，一般为黄褐色或棕灰色卵圆形斑疹，且数目不等，边缘清晰，边界规则，大小不一，不同患者表现可能不同。

2.多发性神经纤维瘤：是该病的主要病理改变，可见髓鞘形成不良和轴索退行性病变，严重者可引起中枢神经系统损伤，从而出现癫痫发作、感觉障碍、运动障碍等症状。

3.听神经瘤：起源于第八对颅神经前庭神经核的良性肿瘤，与多灶性起源有关，可伴有耳鸣、听力下降、眩晕等症状。

4.肾上腺肿瘤：多数无明显症状，少数可能出现高血压、低血钾、库欣综合征、原发性醛固酮增多症等并发症。

二、治疗方法

1.手术治疗：对于多发性神经纤维瘤患者的治疗以手术切除为主，如脊柱畸形者可行后路全椎板切除减压术；脑膜瘤者可行开颅肿瘤切除术；肾上腺肿瘤者可行腹腔镜下肾上腺部分切除术等。

2.药物治疗：若有多发性神经纤维瘤家族史，有恶变风险时需遵医嘱使用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂进行靶向治疗。

三、注意事项

日常生活中应保持良好的心态，避免情绪激动，并定期复查。同时注意饮食均衡，适当增加锻炼，增强身体素质。

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