范可尼综合征是一种遗传性近端肾小管功能障碍的疾病,临床表现以常染色体隐性遗传、慢性进行性肾小管酸中毒、低血钾型代谢性碱中毒和不同程度的胱氨酸尿症为特征。临床上主要采用对症支持治疗、药物治疗以及手术治疗的方法缓解症状。
一、对症支持治疗
1.限制钠盐摄入:对于存在明显水肿者应适当控制食盐的摄入量,并给予利尿剂如氢氯噻嗪等帮助减轻水肿;2.补液与纠酸:由于患者出现代谢性碱中毒的情况,需在医生指导下使用碳酸氢钠纠正酸碱失衡的情况;3.补充微量元素:包括铁剂、维生素D、钙剂等,防止因缺乏这些元素而引起贫血、佝偻病等情况的发生。
二、药物治疗
1.碳酸氢钠:可以中和体内过多的酸性物质,起到纠正酸碱平衡的作用,但是要注意避免过量服用导致高钠血症。
2.氢氯噻嗪:能够增加肾脏对钠离子及水分的重吸收,从而达到降低血压、消除浮肿的目的。
三、手术治疗
如果患者的病情比较严重,出现了明显的不适症状,则需要通过肾脏移植术等方式进行治疗,以免延误病情。
日常生活中要养成良好的饮食习惯,避免吃刺激性的食物,比如辣椒、生姜等,同时还要注意休息,积极进行康复锻炼,有利于疾病的恢复。
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。