肾病综合征淀粉样变是由于机体产生异常蛋白质而造成的一类疾病,在临床上以肾脏受累为主要表现。正常情况下,人体产生的α1-抗胰蛋白酶可抑制肝脏合成血浆球蛋白,若缺乏该物质,则会导致肝脏合成大量血浆球蛋白,进而出现淀粉样变。
一、原因
引起肾病综合征淀粉样变的原因较多,常见的有原发性淀粉样变和继发性淀粉样变,其中继发性淀粉样变较为常见,如慢性炎症性疾病,包括结核病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤等;另外还可见于系统性红斑狼疮、肝硬化、糖尿病、慢性感染性疾病以及代谢紊乱性疾病等。此外,部分患者在长期应用抗生素或止痛药后也可导致淀粉样变的发生。
二、临床特点
肾病综合征淀粉样变的临床症状与肾病综合征相似,主要表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿及高胆固醇血症等,严重者还可伴有腹腔积液、心包积液等症状。
三、治疗
对于轻度肾病综合征淀粉样变的患者而言,通常无需特殊处理,仅定期随访即可。而对于中重度肾病综合征淀粉样变的患者来说,需遵医嘱使用利妥昔单抗进行冲击治疗,并且还要联合糖皮质激素、免疫抑制剂等药物共同治疗,必要时还需采取手术切除的方式改善病情。此外,建议此类患者注意休息,避免剧烈运动,以免加重不适症状。
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