亨廷顿病性痴呆是一种常染色体显性遗传疾病所致的神经变性疾病,在临床上主要表现为舞蹈症、精神运动迟滞、肌张力障碍和认知与行为异常等。目前尚无特效疗法,治疗原则是控制症状、延缓病情进展、提高生活质量。
一、一般治疗
1.保证营养:给予高蛋白饮食,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等,并注意补充维生素及微量元素,防止骨质疏松的发生。
2.心理护理:由于患者存在人格改变、情感淡漠等情况,因此需要加强看护,避免出现危险情况。
3.生活护理:对于卧床者应定时翻身拍背、保持皮肤清洁干燥,预防压疮、感染等并发症发生。
二、药物治疗
1.抗精神病药:适用于有幻觉妄想、冲动攻击、焦虑抑郁等症状者,常用药物包括奥氮平、喹硫平等,但需警惕可能出现锥体外系反应。
2.抗癫痫药:适用于具有癫痫发作或惊厥家族史者,可降低发作风险,常用药物包括丙戊酸钠、左乙拉西坦等。
三、手术治疗
脑深部电刺激术可用于难治性舞蹈病型肝豆状核变性的亨廷顿病性痴呆患者,改善患者的运动障碍、减轻相关症状。
四、物理治疗
针刺疗法对本病有一定的疗效,可选用百会穴、足三里穴、风池穴等穴位进行治疗。
五、康复训练
部分轻度患者在发病早期可能仅表现出轻微的认知功能损害,此时可通过认知干预的方法帮助其恢复记忆,还可通过音乐治疗、艺术治疗等方式促进大脑活动,从而缓解病情发展。
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