嗜血细胞综合征(HPS)是一种异质性很强的疾病,在临床上主要表现为高热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、骨髓增生异常、凝血功能障碍等。部分患者经积极治疗后可达到临床治愈的目的,但也有部分患者预后较差,可能无法完全治愈。
HPS分为原发性和继发性两种类型,前者病因尚不明确,后者通常由感染性疾病引起,如EB病毒感染、巨细胞病毒感染等。对于原发性HPS而言,发病机制尚未完全阐明,一般认为是由于机体对组织损伤出现过度炎症反应所致。而继发性HPS则是因某种原因导致正常免疫调节失衡,使机体产生无限制的细胞介导的自身免疫反应,进而造成以单核-巨噬系统活化及其衍生细胞病态反应和浸润为主的病理改变。
如果患者的病情较轻,并且积极配合医生进行针对性治疗,则有可能会达到临床治愈的效果。但如果患者的病情较为严重,而且没有及时配合医生进行治疗,则可能会危及生命安全,此时则比较难以治愈。
一旦确诊为嗜血细胞综合征,应立即到医院血液内科就诊,完善血常规检查、骨髓穿刺检查等项目帮助诊断。在日常生活中要注意休息,避免劳累,保证充足的睡眠时间,同时还要注意个人卫生,勤洗手,保持皮肤清洁。另外,还需要定期复诊,了解自身的身体状况。
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