先天性胆管扩张症也称为肝内胆管扩张症,是一种少见的遗传性疾病。主要表现为进行性的胆汁淤积、感染和肝功能损害,最终导致门脉高压及肝硬化。临床上对于该病的主要治疗方法包括内科综合治疗、外科手术治疗以及放射介入治疗。
一、内科综合治疗
1.营养支持:由于存在持续的胆道梗阻,可引起消化功能不良,因此需要给予足够的热量和蛋白质等营养物质,以维持机体正常代谢,常用的药物有葡萄糖注射液、复方氨基酸注射液等。
2.肠道外抗生素应用:如果出现细菌感染的情况,则需在医生指导下使用敏感抗生素类药物控制炎症进展,如青霉素类、头孢菌素类等。若效果不佳或病情加重时,则应静脉给药,联合用药,常用药物有甲硝唑注射液、替硝唑注射液等。
3.肠道管理:针对出现肠麻痹、腹胀等症状者,可以采取禁食、胃肠减压等方式缓解症状,并补充体液。而对于已经发生肠梗阻者,则需采用灌肠的方式促进排便、排气。
4.免疫抑制剂的应用:部分患者合并自身免疫性肝炎时,可在医生指导下服用醋酸泼尼松片等激素类药物进行治疗。
5.其他方面:除上述治疗以外,还可遵医嘱口服熊去氧胆酸胶囊等利胆药物,以促进疾病恢复。同时还要定期复查血常规、生化指标、凝血功能等项目,以便于及时发现异常情况。
二、外科手术治疗
随着医疗技术的发展,目前临床通常首选肝段切除术,即根据影像学检查结果将病变部位直接连同其周围的正常肝脏组织一并切除,从而达到根治的目的。但需要注意的是,一旦确诊后最佳手术时机为6个月左右,越早越好,以免延误病情。
三、放射介入治疗
放射介入治疗适用于暂不符合手术指征或者拒绝手术的患者,主要包括经皮肝穿胆管引流术、胆管支架置入术等方法。其中前者是通过股动脉插管至肝固有动脉分支,然后注入碘油使胆管显影,在胆管显影处行肝穿刺造瘘,最后再用金属导管自穿刺孔引出,以达到减轻黄疸、改善胆汁淤积的效果;后者则是利用覆膜支架覆盖扩张的胆管区域,防止胆汁渗漏到血管腔外,进而有效提高生存率。
综上所述,对于患有先天性胆管扩张症的患儿来说,早期诊断与正规治疗较为重要。此外,日常生活中还应注意饮食护理,适当增加高蛋白食物摄入,如鸡蛋、牛奶等,有助于增强体质,促进疾病恢复。
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