天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病,主要特征是在皮肤和黏膜上出现松弛性水疱和大疱。
天疱疮是由于体内产生针对自身结构蛋白的抗体,导致表皮细胞间桥蛋白破坏,使皮肤和黏膜连接处发生松解而形成水疱。其涉及的抗原主要是角朊细胞中的桥粒芯蛋白1和3。典型表现为口腔、鼻腔、生殖器等部位出现疼痛性、易破溃的水疱或糜烂面,伴随瘙痒或灼热感。严重者可有全身衰竭、营养不良等症状。
实验室检查包括血常规、尿常规、便常规以及免疫学检测如天疱疮抗体检测。组织病理学检查可见棘层松解细胞,免疫荧光染色显示IgG和C3沉积于基底膜带。治疗通常采用口服或静脉注射糖皮质激素,如泼尼松、甲泼尼龙等,重症患者需联合使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
患者应避免日晒,外出时涂抹防晒霜并戴遮阳帽。日常生活中还要注意保持良好的个人卫生习惯,避免接触已知过敏原,以减少病情加重的风险。
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