cll/sll是什么病

cll/sll是什么病？慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟样小淋巴细胞在外周血、骨髓和淋巴组织蓄积，并产生相应临床症状的一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病。目前我国CLL临床诊治工作中主要参考的权威指南包括中国、美国和国际慢淋工作组（iwCLL）发布的关于CLL的专家共识和指南。本文主要就《中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南》（2011年版）、iwCLL 2008年发表的CLL诊疗指南以及美国国家综合癌症网络（NCCN）2014年第4版非霍奇金淋巴瘤诊疗指南中关于CLL部分并结合作者自身临床CLL诊疗经验进行解读。

总体而言，目前关于CLL的定义基本沿用2008年世界卫生组织（WHO）发布的关于淋巴造血系统肿瘤分类的建议，CLL是指均一形态、略不规则的小B淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结浸润的一种慢性淋巴细胞增殖性疾病。小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）认为和CLL是同一种疾病，两者的区别主要在于临床表现：CLL初始发病主要表现为外周血和骨髓浸润为主；而SLL则主要以淋巴结、脾脏等淋巴器官肿大等淋巴瘤表现为主。并且强调目前CLL/SLL仅指起源于成熟B细胞的淋巴增殖性疾病，而不包括以往的起源于成熟T淋巴细胞的淋巴增殖性疾病。

对于CLL的诊断标准最低要求是持续性(3个月)的外周血B淋巴细胞≥5×109/L（NCCN指南要求为单克隆B淋巴细胞），同时要求B细胞的克隆性需要经过流式细胞术确认。外周血涂片特征性的形态学为成熟小淋巴细胞，此类细胞一般胞质较少，核染色质紧密，无明显核核仁，有时混有大而不典型的细胞、分裂细胞或最多不超过55％的幼淋细胞（外周血幼淋细胞在淋巴细胞中的比例≥55％，则诊断为PLL），此外涂抹细胞在CLL较为常见（实质为细胞碎片）。对于外周血存在克隆性B细胞，但克隆型B绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结(<1.5 cm)和器官肿大、血细胞减少和其他疾病相关症状的患者，则诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）。SLL的诊断需符合：(1)淋巴结和(或)脾脏肿大；(2) 外周血B淋巴细胞<5×109/L；（3）免疫表型和CLL相同；(4)无SLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少；考虑到SLL临床多伴有淋巴结肿大，故建议诊断时尽可能进行组织病理学进一步确认诊断。

典型CLL/SLL的免疫表型应该是CD19+，CD5+，CD23+，CD10-，CD20dim+，sIgdim+，CyclinD1-，对于部分免疫表型不典型的CLL，比如CD23-/dim，sIgbright, CD20bright等，建议利用免疫组化和（或）荧光原位杂交（FISH）检测Cyclin D1表达以和套细胞淋巴瘤（MCL）相鉴别。

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