皮克病的症状是什么

皮克病又称尼曼匹克病、鞘磷脂沉积病，是一组常染色体隐性遗传的磷脂代谢紊乱疾病。由于神经鞘磷脂酶缺乏，导致神经鞘磷脂异常沉积在肝、脾等单核及吞噬细胞系统器官和神经组织细胞中，因此临床表现为肝脾肿大和神经系统功能受损。皮克病的症状是什么？

皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，40%的患者有家族史。皮克病的临床症状可分为3期，早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征，表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等。 随病情进展可出现认知障碍，逐渐不能思考，注意力和记忆力减退，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症，后期可出现缄默症。

皮克病的治疗目标是产前筛查出患病胎儿，早期发现延缓或阻止病变的进展，改善患者可能出现的临床症状，提高患者生活质量。

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