运动神经元病是一组以肌无力、肌萎缩、锥体束征、锥体束征为主要症状的非遗传性进行性神经退行性疾病,简称运动神经元病。其临床症状复杂多样,根据受累部位可分为3型:
1、脊髓型:最为多见,首发症状为一侧或两侧上、下运动神经元(包括舌肌、咽喉部肌肉、面部肌肉、咀嚼肌等)的进行性、无力或瘫痪,常出现锥体束征,多见眼肌、面肌、咽喉肌无力,患者会出现构音不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状,后期可发展为呼吸肌麻痹,多数死于呼吸肌麻痹或肺部感染;
2、脑干型:以肌无力、肌萎缩、锥体束征为主要症状,患者会出现构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、头晕头痛、心动过速、低钾血症等症状,后期可并发延髓麻痹和四肢感觉障碍等,多在中年发病,病情进行性加重,预后差;
3、脑神经型:发病相对较少,首发症状以周围性神经损害为主,出现视物不清、复视、面瘫、面部感觉减退或消失、伸舌偏斜、共济失调、声音嘶哑、吞咽困难等症状,后期可并发颅神经损害、肌萎缩以及肺部感染等,多在中年发病,病情进行性加重,预后差;
4、球麻痹型:多见于儿童和青少年,首发症状以构音不清、吞咽困难为主要症状,可并发延髓麻痹和四肢感觉障碍等,多在中年发病,病情进行性加重,预后差。
一旦发现有运动神经元病,应尽早就医,目前尚无特异性治疗,可在医生指导下应用利鲁唑片、依达拉奉注射液、甲钴胺片等药物延缓病程、延长延髓麻痹病程。
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