先天性肾上腺肿瘤有多大

先天性肾上腺皮质增生一般是指21-羟化酶缺陷症，21-羟化酶缺陷症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，约占先天性肾上腺皮质增生症的95%。一般情况下，21-羟化酶缺陷症患者的肿瘤大小在2cm左右，个别病例有更大的肿瘤。

21-羟化酶缺陷症主要是由于皮质醇在体内的代谢产物经过再羟化后，不能进一步分解为皮质醇，而大量皮质醇堆积在体内，导致电解质紊乱、内分泌紊乱，引起男性女性化，造成生殖器发育异常、不孕，还可导致心血管畸形、骨质疏松等。另外，还可导致患者多毛症、骨质疏松、痤疮、月经紊乱、面部痤疮、喉部发育异常等情况。21-羟化酶缺陷症的患者，一般是通过骨髓穿刺检查、皮肤色素沉着检查、雄激素水平测定等检查诊断。确诊后21-羟化酶缺陷症的治疗主要是使用糖皮质激素替代治疗，可遵医嘱口服醋酸氢化可的松片、醋酸可的松片等药物，或肌内注射醋酸曲安奈德注射液等。

此外，在诊断为21-羟化酶缺陷症时，建议及时遵医嘱进行规范治疗，以免延误病情，出现生长发育迟缓、骨质疏松、性早熟、老年性阴道炎等后果。在日常生活中，应避免过度劳累、受凉，并注意保持心情愉悦，有助于疾病的恢复。

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。