先天性肾上腺皮质增生症是一种常见的先天性肾上腺皮质增生症,是由于肾上腺皮质激素生物合成酶缺陷所致,可分为经典型、假性经典型、糖皮质激素增多型和艾迪生型。大多数患者经过积极、有效的治疗,预后较好,但部分患者可能会出现并发症或死亡。
1、经典型:经典型的患者在出生时,由于醛固酮分泌量过多,可出现失盐、多尿、呕吐、腹泻等症状,约半数患者会在出生后1岁内出现此症。一般经典型患者的肿瘤会逐渐增大,出现阴蒂增大、阴茎增长、阴毛出现、早发育等症状,男孩可出现性早熟,女孩可出现阴蒂增大、阴唇融合等症状;
2、假性经典型:假性经典型患者的肿瘤主要在肾上腺皮质,而且大部分肿瘤较小,在出生时不表现出任何症状,多在2岁后出现此症。患者开始出现多毛、痤疮、皮肤色素沉着、血压升高、腹痛、肌肉无力等症状;
3、糖皮质激素增多型:此类型患者的肾上腺皮质合成糖皮质激素增多,但不能分泌皮质醇,可表现为血浆皮质醇水平升高,患者多伴有多尿、呕吐、食欲减退、腹胀等症状,有时还可出现高血压、骨质疏松等症状;
4、艾迪生型:此类型患者的肿瘤主要是肾上腺皮质网状带以外的细胞增生,也可分泌大量皮质醇,患者多伴有反复发作的低血钾、高血压、肾功能减退等症状,严重者可出现心肌病、脑病、脊柱裂、骨髓瘤等并发症。
由于先天性肾上腺皮质增生症的类型较多,而且治疗方法各不相同,所以患者应在医生指导下进行规范治疗。治疗期间患者应注意饮食清淡,多吃菠菜、橙子等新鲜水果蔬菜,补充维生素。
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