先天性的肾上腺腹膜后肿瘤

先天性的肾上腺皮质增生一般是指21-三体综合征伴有先天性肾上腺皮质增生，是一种先天性发育异常所致的疾病，主要表现为女性胎儿在出生时，出现雄激素过多的情况，且皮质醇增多、盐皮质激素过多，并常伴有腹部肿瘤。目前的治疗方式主要为手术治疗、药物治疗。

一、症状起因：

1、雄激素过多：主要与21-三体综合征的雄激素过多有关，多表现为刚出生时，即出现肾上腺皮质增生，逐渐加重并伴有皮质醇增多的症状;

2、盐皮质激素过多：多由于腹部肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进，导致肾上腺皮质分泌大量糖皮质激素、盐皮质激素，出现儿童期的向心性肥胖、血压升高、骨质疏松等症状;

3、糖皮质激素不足：主要由于21-三体综合征的女性在胎儿期时，肾上腺皮质功能减退，功能尚未发育完全，至出生后，才逐渐出现肾上腺皮质功能减退的症状。

二、治疗：

1、手术治疗：为治疗肾上腺皮质增生的首选治疗方式，主要通过腹腔镜下肾上腺皮质腺瘤切除术，切除肿瘤，解除压迫;

2、药物治疗：21-三体综合征伴有先天性肾上腺皮质增生的患者，常伴有高血压，可遵医嘱使用降压药物，如卡托普利、依那普利等控制高血压。此外，还可遵医嘱使用糖皮质激素，如氢化可的松、醋酸地塞米松、醋酸甲泼尼龙等，以及盐皮质激素，如地塞米松、醋酸泼尼松等，进行辅助治疗。

此外，多数患者经过积极治疗，症状可得到改善，但部分患者经过手术治疗后，症状也会有所减轻或未见明显改善。因此，建议患者及时到医院就诊，进行相关检查，如CT、核磁共振等，明确诊断，并在专业医生的指导下进行针对性治疗，以免延误病情。

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