新生儿先天性肾上腺肿瘤是一种罕见的先天性疾病,确切病因尚未明确,可能与遗传因素、内分泌改变、生活环境、化学物质等因素有关,主要表现为性早熟、皮肤色素沉着、上腔静脉扩张、血压改变、体重下降等症状。
1、性早熟:由于肾上腺皮质增生,促性腺激素分泌增多,导致新生儿出现阴茎增大、阴毛出现、月经初潮提前等性早熟表现;
2、皮肤色素沉着:肾上腺皮质激素可增加黑色素细胞的数量,导致新生儿皮肤出现色素沉着;
3、上腔静脉扩张:肾上腺肿瘤压迫上腔静脉,导致血液回流受阻,表现为面部、颈部、双下肢出现淤血水肿,甚至出现胸腔积液、腹腔积液等;
4、血压改变:肾上腺肿瘤可导致儿茶酚胺分泌量增加,引起血压升高,或者血压降低,与肾上腺皮质激素导致的交感神经兴奋性增高有关;
5、体重下降:肾上腺皮质激素分泌过多,还可引起新生儿食量大,体重下降,甚至出现营养不良、生长发育迟缓等情况。
新生儿先天性肾上腺肿瘤,需要根据肿瘤的类型、症状决定治疗方案。一般对于肿瘤体积小,功能轻微的肿瘤,如无激素分泌功能的肾上腺皮质肿瘤,可以先进行观察,不需要特殊治疗。对于症状明显的肾上腺皮质肿瘤,建议尽早进行手术切除,如肿瘤剜除术、肾上腺全切除术等,避免肿瘤影响肾功能,甚至发生癌变。
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