先天性肾上腺肿瘤是什么

先天性肾上腺皮质增生是一种常见的先天性肾上腺皮质增生症，并非单一的疾病，而是21羟化酶缺陷或11β-羟化酶缺陷所致的综合征，约占21羟化酶缺陷病的80%。

此症是由于皮质醇在体内异常堆积引起，女性患者会出现男性化表现，如女性患者出现男性化肾上腺皮质肿瘤，可导致女性患者出现阴蒂增大、阴唇融合等男性化表现。同时，此类患者往往因体内激素水平变化，出现高血压、痤疮、多毛、不育等情况。

对于21羟化酶缺陷或11β-羟化酶缺陷的患者，皮质醇在体内异常堆积，导致皮质醇增多，并因此出现各种肾上腺皮质功能减退的症状，如向心性肥胖、血糖升高、电解质紊乱等。治疗原则为切除肿瘤，并进行皮质醇替代治疗，使血压、血糖、血脂维持在正常范围内。一般在经过积极治疗后，患者预后较好，但易反复发作。

此外，对于存在先天性肾上腺皮质增生症的患者，应及时就医，定期复诊，了解自身病情，并积极配合医生进行治疗。同时，应保持良好心态，避免压抑情绪，遵医嘱定期进行复查。

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