先天性肾上腺皮质增生症是常见的先天性肾上腺皮质增生症类型,主要是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中,某些酶的先天性缺陷,导致皮质醇等激素水平升高,而且不同类型的酶缺陷,可导致不同类型的先天性肾上腺皮质增生症,主要包括21-羟化酶缺陷型、11β-羟化酶缺陷型、18-三体综合征型等。先天性肾上腺皮质增生症手术治疗是一方面,另一方面是补充糖皮质激素、盐皮质激素。
1、补充糖皮质激素:常用的糖皮质激素是氢化可的松,可促进胎儿肺部成熟,减少胎儿出生后的死亡率。早产儿或足月小样儿,应给予2mg/d,每日或分次口服;
2、补充盐皮质激素:先天性肾上腺皮质增生症的胎儿,出生后应立即给予氢化可的松每日大剂量治疗,随后开始采用氢化可的松、盐酸地塞米松等每日小剂量静脉滴注;
3、预防应激性溃疡:应激性溃疡发生时需静脉滴注氢化可的松,抑制胃酸分泌,每日大剂量口服;
4、钙剂:若出生后出现维生素D缺乏,且无母乳喂养,可口服钙剂,并根据情况补充维生素D;
5、依托咪酯:为阿片类镇静药,可缓解肾上腺皮质增生导致的腹泻等症状,应注意该药物可能导致的呼吸抑制、过敏反应等副作用。
除此之外,当新生儿检查出现肾上腺皮质增生症时,应密切监测其生命体征,并根据新生儿的身高、体重、年龄等,由医生计算每日所需的总热量。保持良好的生活习惯,规律作息,注意卫生,适当运动,定期复查。
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。