临床上并没有所谓的SCD,SCD是指系统性硬化症相关皮肤损害的总称,是系统性硬化症的主要标志。系统性硬化症相关皮肤损害是系统性硬化症的主要病变,病变始于皮肤,逐渐累及内脏器官。系统性硬化症相关皮肤损害可出现斑块、丘疹、色素沉着和皮肤萎缩,可通过临床症状、内脏损害、皮肤镜检查、皮肤活检进行诊断。
1、临床症状:系统性硬化症相关皮肤损害可出现斑块、丘疹、色素沉着和皮肤萎缩,雷诺现象是系统性硬化症最常见的临床表现,约70%的患者有雷诺现象,常受寒冷刺激或情绪激动诱发,皮肤损伤开始多为手指、面部和前臂阵发性发作,可逐渐蔓延至四肢和躯干,颜色由白色向红黄色转变,再转为苍白色,恢复正常后大部分皮损消退,少数可遗留色素沉着;
2、内脏损害:系统性硬化症相关皮肤损害累及内脏器官可表现为食管受累,出现食管下段溃疡和狭窄,胃肠道受累可出现胃肠道管壁增厚、管腔狭窄和肠系膜纤维化,也可出现腹腔积液、肺动脉高压等;
3、皮肤镜检查:皮肤镜检查显示皮肤血管壁增厚,血管管腔狭窄或闭塞,血管周围有纤维组织增生,也可有真皮血管网状结构;
4、皮肤活检:通过连续观察增生的部位和程度,准确判断皮肤纤维化的程度和类型,从而有助于判断预后。
系统性硬化症相关皮肤损害可出现对称的多发性皮肤损伤,伴有丘疹、色素沉着和皮肤萎缩,雷诺现象是系统性硬化症最常见的临床表现。对于系统性硬化症相关皮肤损害的治疗,除了对因治疗之外,还需要进行对症治疗,比如遵医嘱使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。
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