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肝豆病的晚期症状图片

2024-03-15 06:13:5339健康网
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核心提示:<h3>概述</h3><p>肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病。其特征是铜代谢障碍引起的肝脏和肾脏损伤、神经系统病变及角膜K-F环等。</p><p>建议患者及时就医治疗,并遵医嘱进行药物或手术治疗。</p><h3>病因</h3><p>本病属于遗传性疾病,主要是由于基因缺陷导致体内对铜的转运、螯合出现异常,使过多的铜沉积在组织器官中而引起的一系列病理改变。</p><h3>症状</h3><p>早期可无明显症状,随着病情进展,主要表现为非神经系统的损害,包括角膜色素沉着、肝功能受损、肾功能不全等;神经系统损害则可表现为肌张力障碍、舞蹈症等。</p><h3>治疗</h3><p>对于轻度患者,可以适当调整饮食结构,限制含铜食物的摄入,同时配合药物治疗如葡萄糖酸锌片、二巯丁二钠注射液等改善症状。而对于重度患者,则需要遵医嘱使用氢氧化铝凝胶、硫代硫酸钠片等药物降低血清铜含量,必要时还需采取肝移植、腹腔镜胆管分流术等方式进行处理。</p>

概述

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病。其特征是铜代谢障碍引起的肝脏和肾脏损伤、神经系统病变及角膜K-F环等。

建议患者及时就医治疗,并遵医嘱进行药物或手术治疗。

病因

本病属于遗传性疾病,主要是由于基因缺陷导致体内对铜的转运、螯合出现异常,使过多的铜沉积在组织器官中而引起的一系列病理改变。

症状

早期可无明显症状,随着病情进展,主要表现为非神经系统的损害,包括角膜色素沉着、肝功能受损、肾功能不全等;神经系统损害则可表现为肌张力障碍、舞蹈症等。

治疗

对于轻度患者,可以适当调整饮食结构,限制含铜食物的摄入,同时配合药物治疗如葡萄糖酸锌片、二巯丁二钠注射液等改善症状。而对于重度患者,则需要遵医嘱使用氢氧化铝凝胶、硫代硫酸钠片等药物降低血清铜含量,必要时还需采取肝移植、腹腔镜胆管分流术等方式进行处理。

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