神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,婴儿时期可表现为典型三联征、非典型三联征等。如果怀疑存在神经纤维瘤的情况,建议及时到医院进行检查,并在医生指导下进行针对性治疗。
一、典型三联征
1.颅内肿瘤:通常为良性肿瘤,但随着病情发展可能会出现恶性变化,常见者有神经鞘瘤、脑膜瘤及胶质瘤等。由于肿瘤生长迅速,可能引起颅内压增高而发生头痛、呕吐等症状,严重时还会导致视乳头水肿和视力减退。
2.眼部病变:主要表现为先天性虹膜色素沉着,有时可见黑色结晶状沉积于虹膜根部,称为冯德门结节。此外还可能存在较大的前房葡萄肿或双侧脉络膜视网膜囊肿等情况。
3.皮肤纤维瘤:是神经纤维瘤中最常见的表现之一,一般出生时即可发现,大多为单发且体积较大,表面高低不平且质地坚硬,呈圆形或卵圆形,颜色与正常肤色相同或淡红色、棕褐色等。
二、非典型三联征
除上述常见症状外,部分患儿还可伴有其他症状,如雀斑样损害、多发性骨肥大、关节过度伸直、脊柱后突畸形、腹部巨大肿块以及内分泌功能紊乱等。
若明确诊断为神经纤维瘤,可以采取手术切除的方式进行治疗。而对于不能完全切除的患者,则需要遵医嘱使用卡培他滨片等药物进行化疗。日常生活中要注意做好护理措施,避免紫外线照射,以免影响恢复。
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